联合免疫缺陷病的症状,治疗,预防,检查
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本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3~4岁发病)、WiskottAldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、DiGeorge综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别饮食健康注意事项。共济失调毛细血管扩张症,需与选择性IgA缺乏鉴别。
1.免疫缺陷病的筛检和认证
(1)病史调查:了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等,是否服过可能致畸的药物。
(2)发病年龄:患儿最早出现感染症状的时间,感染次数,如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间,婴儿出生后6个月的前后比较。
(3)家族史:免疫缺陷病儿如没有致畸因素,常伴有家族病史联合免疫缺陷病的症状,治疗,预防,检查由公益健康知识网www.jiankangw.org收集。有的是伴性染色体遗传,若其母系中有此病患者,则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。
(4)体格检查:体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张及其后遗症取得证明。免疫缺陷病患儿共同表现发育不良。连续记录的身高、体重曲线,可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿,可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者,有毛细血管扩张和共济失调表现。联合免疫缺陷症者,可能呈现短肢侏儒症。ChédiakHigashi综合征患者有眼及皮肤白化症。
选择性抗体缺陷综合征常见的感染是化脓症和呼吸道感染。其病原多为葡萄球菌、链球菌、流感杆菌等。细胞免疫缺陷者易患真菌感染,如念珠菌感染。病毒感染者预后不良,如麻疹、肺炎等。
(5)实验室检查:①血细胞计数:免疫缺陷病患者,白细胞总数可能减少。中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化。正常人的淋巴细胞为1.5~3.0×109/L,小儿可能偏高一些。经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞,用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应鉴别T、B细胞比例。或用荧光素标记抗体法进行OKT试验,检测T3阳性细胞,确定T细胞比例。同时,用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞,以确定TH和TS的比值。正常人的TH与TS之比为1.2∶1~1.4∶1。②免疫球蛋白检测及免疫试验:取患者血清作免疫球蛋白的测定,主要测定IgG及其亚类含量,IgA和IgM含量,并收集唾液检测SIgA含量。正常人的IgG亚类分γ1、γ2、γ3和γ4,总量为600~1600mg/100ml,平均为1240mg/100ml;血清IgA含量为200~500mg/100ml,平均为280mg/100ml;IgM含量为60~200mg/100ml,平均为120mg/100ml。免疫试验是检测患者抗体功能的。用患儿血清测量链球菌溶血素效价(抗O试验),因为婴儿出生后绝大多数都能受到乙型链球菌感染。也可以用破伤风类毒素(或噬细体?Xl74)给患儿接种,3周后检查抗毒素(或?X174抗体)产生情况,以确定Ig效应。特别是当血清Ig含量和种类无大的异常变化时,更应进一步证明抗体的特异性效应。③细胞免疫试验:除前述的淋巴细胞数T和B的比例、TH和TS比例检查外,还需进行以下功能检查:T细胞转化试验、白细胞趋化试验、吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。可采用迟发型皮肤超敏试验,如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验,或毛癣菌素、念珠菌素皮肤试验。也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯)涂布前臂法,使受试者致敏,2~3周后再检查其皮肤过敏反应。植物血凝素的皮内试验,也可以检查其细胞免疫功能。④血清中补体检测:首先检测血清总补体活性。用致敏绵羊红细胞,加受试者不同量的新鲜血清,测定出溶血曲线。再按公式计算出受试者血清总补体活性。
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